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Malformation de Chiari et syringomyélie chez le Cavalier King Charles

Un Cavalier King Charles © Ordasiphoto / Shutterstock

La malformation de Chiari est une anomalie de la boîte crânienne qui entraîne la formation de kystes au niveau de la moelle épinière. Ces lésions sont responsables de différents symptômes neurologiques comme des douleurs ou des démangeaisons fantômes. Cette pathologie est particulièrement fréquente chez le Cavalier King Charles (CKC). Le traitement médicamenteux permet de stabiliser la plupart des chiens.

Par Isabelle Vixège

Publié le

Le Cavalier King Charles est une race craquante… mais fragile. Au point qu’un pays comme la Norvège a demandé l’interdiction de l’élevage de cette race au nom du bien-être animal en 2022. Si les CKC sont bien connus pour développer une insuffisance cardiaque précocement, le grand public ignore souvent leur prédisposition au syndrome de Chiari-like et à la syringomyélie. On estime pourtant qu’un Cavalier King Charles sur 60 présente des signes de syringomyélie.

Qu’est-ce que le syndrome de Chiari chez le Cavalier King Charles ?

Petit rappel anatomique :

Le système nerveux comprend le cerveau, protégé par la boîte crânienne, qui se prolonge par la moelle épinière, sorte de tuyau protégé, lui, par la colonne vertébrale. La jonction entre les 2 organes se fait au niveau de l’occiput (base du crâne). Des nerfs partent ensuite de la moelle épinière vers les différentes parties du corps.

Le syndrome de Chiari du CKC résulte en fait de 2 entités :

  • Une malformation de l’arrière du crâne appelée malformation de Chiari ou Chiari-like, par analogie avec une maladie humaine similaire. Cette malformation est plus fréquente chez les brachycéphales, mais aussi rapportée chez le Chihuahua, le Yorkshire, le Teckel miniature ou encore le Shih Tzu et le Boston terrier. La petite taille de la tête serait également un facteur prédisposant. On estime que 100% des Cavalier King Charles sont porteurs de ces anomalies osseuses, mais tous ne développeront pas de symptômes associés.
  • Cette malformation Chiari-like est responsable d’une compression, d’un engagement du cervelet et d’un mauvais écoulement du liquide cérébro-spinal (liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière). Cela a pour conséquence la formation de cavités liquidiennes dans la moelle épinière (il en découle la maladie appelée syringomyélie) ou d’une dilatation du canal de l’épendyme qui se trouve au centre de la moelle épinière (hydromyélie). Une étude britannique a démontré qu’un CKC sur 60 souffrait de syringomyélie ou syringohydromyélie.

Comment diagnostiquer la syringomyélie du Cavalier King Charles ?

Le diagnostic de syndrome Chiari-like chez le CKC repose sur la mise en évidence de signes cliniques et sur des examens d’imagerie.

  • Symptômes de la maladie de Chiari chez le Cavalier King Charles 

Les principaux signes sont :

  • Des douleurs cervicales avec vocalises 
  • Des démangeaisons au niveau du cou dans le vide (prurit fantôme)
  • Des démangeaisons auriculaires (à ne pas confondre avec une otite)
  • Des torticolis (tête penchée)
  • Une faiblesse des membres antérieurs

La symptomatologie est dominée par la douleur induite par les lésions de la moelle épinière qui entraînent des sensations de brûlures ou de picotements. Elle est malheureusement susceptible de s’aggraver avec le temps. L’évolution de la syringomyélie est variable et imprévisible d’un animal à l’autre. Chez 25% des CKC, la maladie a tendance à se stabiliser voire à régresser, mais, d’après une étude anglaise, 15% des CKC souffrant de Chiari-Like seraient euthanasiés en raison de la sévérité de leurs symptômes. Dans la majorité des cas, les premiers signes cliniques apparaissent avant 4 ans.

  • IRM

Les modifications anatomiques seront mises en évidence par imagerie par résonance magnétique (IRM). Cet examen, sous anesthésie générale, permet de visualiser les cavités dans la moelle épinière, d’éliminer d’autres affections et d’apporter un diagnostic de certitude.

©Roman Milavin / Shutterstock

Comment traiter la maladie de Chiari chez le Cavalier King Charles ?

  • Les médicaments

Le traitement fait appel à des molécules pour soulager la douleur (Anti-inflammatoires non stéroïdiens, gabapentine…) et aux corticoïdes pour diminuer l’inflammation et la production de liquide cérébro-spinal. D’autres médicaments sont parfois associés en fonction de la réponse au traitement. 

Quand cela est possible, un suivi par un vétérinaire neurologue est conseillé.

  • La chirurgie

On y a généralement recours lorsque le traitement médical est un échec. Elle consiste à décomprimer la région de la base du crâne pour supprimer la douleur. Les résultats sont cependant décevants avec des rechutes fréquentes un an après l’opération.

Comment prévenir la syringomyélie du Cavalier King Charles ?

Au niveau individuel, il n’y a malheureusement rien à faire. En revanche, dans les élevages, il est recommandé d’écarter de la reproduction les animaux présentant des signes cliniques de malformation de Chiari. Espérons que les éleveurs sauront prendre la mesure de l’épée de Damoclès qui pèse sur leur race et redresser la situation. En effet, il serait dommage d’en arriver à l’interdiction comme en Norvège et de se priver d’un petit chien de compagnie au merveilleux caractère.

La syringomyélie du Cavalier King Charles est une maladie à évolution et répercussion variable. Heureusement, pour la majorité des animaux, le traitement permet une régression de la douleur et la qualité de vie est jugée acceptable par leur propriétaire.

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